kaj je vohalni nevroblastom?

Olfaktorski nevroblastom, imenovan tudi estezioneuroblastom, je zelo maligni ali rakavativen tumor, za katerega se domneva, da izvira v vohalnih celicah. Vohalne celice, ki se nahajajo v zgornjem delu notranjosti nosu, so odgovorne za občutek vonja. Ta pogoj se pogosto dobro odziva na radioterapijo, vendar se tumor zelo ponavlja po izločanju.

Olfactory nevroblastom je relativno redko rak. Rak je bil prvič označen leta 1924, od takrat je bilo manj kot 1000 primerov. V naprednih primerih lahko povzroči izgubo vonja, okusa in vida, pa tudi izpraznitev obraza.

Kljub temu, da je vohalni nevroblastom drugačen od drugih nevroblastov, ker ne izvira iz simpatičnega živčnega sistema (SNS). Pogoj je sporen, ker je tako redko, da je ni mogoče enostavno preučiti in označiti. Nekateri primeri estezioneuroblastoma so izredno agresivni, zaradi česar je smrt v nekaj mesecih, medtem ko drugi počasi rastejo. Nekateri bolniki so preživeli 20 let z olfaktornim nevroblastomom. Nobenih trendov ni bilo ugotovljeno v zvezi s težnjo estezioneuroblastoma, da vpliva na posameznike določene rase, spola ali starosti, in se ne zdi, da tumor poteka v družinah.

Kot pri drugih oblikah raka na nosu simptomi vohalne nevroblastoma spadajo v šest kategorij: nosni, obrazni, oralni, oftalmični, nevrološki in cervikalni. Nasilni simptomi vključujejo nosno zaprtje, izcedek in polipe. Simptomi obraza vključujejo otekanje, bolečino in pomanjkanje občutka. Oralni simptomi vključujejo ohlapne zobe in izgubo zob ter razjede v ustih. Očesni simptomi lahko predstavljajo izgubo vida, medtem ko so težave s cepivom prisotne kot masa v vratu. Nasilni simptomi so najpogostejši in običajno prvi, ki se pojavijo.

Olfactory nevroblastoma se diagnosticira z opazovanjem simptomov, ki ji sledi biopsija ali slikanje, kot je računalniško tomografsko (CT) skeniranje ali slikanje z magnetno resonanco (MRI). Običajno se zdravijo z operacijo, nato pa s sevanjem. Kemoterapija ni pogosta pri zdravljenju estezioneuroblastoma.

Kirurško zdravljenje estezioneuroblastoma, tako kot vse operacije, ima tveganje. Ti vključujejo okužbe, meningitis, pnevomecefal in slepoto. Obstaja 10-15-odstotna sprememba pri razvoju enega od teh zapletov, pri bolnikih, ki opravljajo operacijo estezioneuroblastoma, je pet-letna stopnja preživetja 50-80%. Pacient mora biti sposoben zapustiti bolnišnico dan po operaciji in ne zahteva obsežne naknadne oskrbe, vendar je potrebno dolgotrajno spremljanje zaradi ponovitve tumorja, včasih tudi po operaciji.